Los sarcomas engloban a un amplio y heterogéneo grupo de tumores poco frecuentes. Entre ellos se cuentan los sarcomas retroperitoneales que, constituyendo menos del 1% de todos los cánceres, se dividen a su vez en distintos tipos y subtipos, y nacen en tejidos compartidos por distintos órganos de la parte posterior del abdomen, lo que impone una dificultad para iniciar un tratamiento efectivo: suelen quedar en tierra de nadie.

"Los sarcomas retroperitoneales son una patología huérfana en nuestro país y en el mundo, porque trascienden a la geografía que históricamente ha dividido nuestra práctica médica y quirúrgica entre cirujanos digestivos, urólogos o ginecólogos. Por lo tanto, no está claro cuál es el médico que tiene la experticia para tratarlos. Por otro lado, la capacidad para resolverlos no depende sólo de la habilidad técnica, sino que también de comprender dónde parten y hacia dónde van", comenta el Dr. Nicolás Devaud, cirujano especialista en sarcomas del Instituto Oncológico FALP.

Susan Riquelme experimentó el recorrido que muchos pacientes realizan antes de llegar a un diagnóstico certero de sarcoma retroperitoneal. Seis meses después de someterse a una histerectomía indicada por un trastorno uterino, los dolores en esa zona persistían y su abdomen estaba bastante más abultado.

"Ahí recién me pidieron una eco abdominal y me dijeron que buscara un cirujano oncólogo porque al parecer lo mío no era un problema ginecológico", cuenta Susan, quien entonces viajó desde la Región del Biobío a Santiago para tener una consulta en FALP con el Dr. Devaud. Luego del diagnóstico inició radioterapia y se sometió a una compleja operación para extirpar el tumor, que incluyó la resección de órganos como riñón, páncreas, colon, bazo, además de reconstrucción vascular. Susan tuvo la posibilidad de costear su tratamiento con ayuda del aporte realizado por el área de Donaciones y Beneficencia.

Los sarcomas retroperitoneales, explica el especialista, son tumores de crecimiento lento, muchas veces sin síntomas asociados, por lo que los pacientes consultan cuando ya han alcanzado un gran tamaño y pueden palparlos.

"Es normal que en exámenes de imágenes aparezca una masa de aspecto atemorizante, que muchas veces no se sabe lo que es; o que, debido a que rodea el riñón y grandes estructuras vasculares como la aorta y la cava, se estime que no tiene ninguna posibilidad de ser resuelto. Y la verdad es que no es así, ya que la biología de estos tumores permite a los pacientes tener pronósticos de sobrevida de muchos años o incluso curarse", afirma.

El principal tratamiento es la cirugía. Son intervenciones multiviscerales e invasivas porque comprenden todos los órganos involucrados y en las que no se puede correr el riesgo de dejar residuos del cáncer que puedan dar origen a un nuevo tumor. No obstante, recalca el Dr. Devaud, el abordaje de los sarcomas debe realizarse con un enfoque multimodal que incluya a cirujanos, radioterapeutas y oncólogos con experiencia en esta enfermedad.

"En FALP hemos generado una discusión multidisciplinaria, los casos se analizan en un Comité Oncológico específico para sarcomas, en los que además participan patólogos especializados en estos diagnósticos. Por otro lado, proyectamos una unidad de trabajo colaborativa, incluso organizando seminarios con exponentes mundiales que han ayudado a impulsar un orden en la forma de estudiar y tratar esta patología, y estamos apoyando el desarrollo de guías clínicas".

El llamado es a que los pacientes busquen la opinión de equipos especialistas que puedan entregar un diagnóstico preciso y ofrecer una estrategia terapéutica adecuada, para no limitar su pronóstico y mejorar sus expectativas de curarse, así como de obtener una buena calidad de vida.

"Hoy en Chile el sarcoma retroperitoneal ni siquiera está codificado, pero los pacientes existen, están ahí, y muchas veces no saben dónde consultar o han tenido un tour por distintos médicos, iniciando tratamientos equivocados o parciales. Está demostrado que cuando estas patologías poco frecuentes se concentran en centros especialistas, se acumula una experticia que permite otorgar la mejor atención posible a los pacientes".

El primer paso para ofrecer un tratamiento adecuado para los sarcomas, incluyendo los retroperitoneales, es realizar un diagnóstico preciso. Esto es, poner el nombre y apellido correcto a cada tipo y subtipo, lo que es relevante puesto que sus pronósticos son distintos y algunos de ellos cuentan con terapias específicas.

"La palabra sarcoma implica un universo de tumores. Decir sarcoma es muy amplio, y clasificarlos según sus aspectos morfológicos (forma y distribución de las células), como se sigue haciendo en muchos lugares, tiene poco impacto en la toma de decisiones, ya que no estamos extrayendo la información más importante para categorizarlos correctamente: cuál es la biología especial de cada tumor, qué vías metabólicas y oncogénicas utiliza para crecer, evadir la respuesta inmune, perpetuarse o producir metástasis", explica el Dr. Felipe Buscaglia, anatomopatólogo de FALP.

Esta es la función de las técnicas de biología molecular aplicadas a los estudios de anatomía patológica que se han desarrollado en los últimos años. Por un lado, la inmunohistoquímica utiliza anticuerpos para buscar proteínas (marcadores) específicas que se expresan en determinados tumores; a ella se ha sumado la Hibridación Fluorescente in Situ (FISH), que usa sondas (fragmentos de ADN marcados) para identificar alteraciones en el material genético. "La más común en los sarcomas son fusiones de genes (translocaciones de cromosomas) que no deberían unirse", ejemplifica el especialista.

FALP cuenta hoy con los paneles de inmunohistoquímica y FISH más completos del país, reuniendo en su Laboratorio de Anatomía Patológica una variedad de marcadores y sondas que permiten diagnosticar prácticamente todos los sarcomas de tejidos blandos.

"Hemos tomado el desafío de liderar este proceso de innovación en Chile y Sudamérica. Gracias al nuevo panel de FISH, hemos podido diferenciar más tipos y subtipos de sarcomas. Junto con la tecnología, es clave la experiencia acumulada por el equipo de patólogos en esta enfermedad poco frecuente, lo que obedece al volumen de sarcomas al que estamos expuestos: el año pasado hicimos casi 150 diagnósticos y este año proyectamos llegar a los 200, lo que es considerable. En definitiva, con estas herramientas es posible cambiar el pronóstico de un paciente, que con un diagnóstico basado en la biología de su tumor puede acceder a un tratamiento personalizado", finaliza.